近日，南方科技大学陈霏课题组联合复旦大学附属眼耳鼻喉科医院基因治疗团队等单位发现基因治疗后听觉皮层的动态神经重塑过程及儿童发育变化，该新成果发表在《自然·人类行为》（Nature Human Behaviour），题为《Preliminary evidence for enhanced auditory cortex activation and mental development after gene therapy in children with autosomal recessive deafness 9》（基因治疗后DFNB9儿童听觉皮层激活和发育提升的初步证据）。

      该研究由复旦大学附属眼耳鼻喉科医院基因治疗团队领导，联合南方科技大学、复旦大学附属儿科医院共同完成。接受AAV-hOTOF基因治疗的先天性耳聋儿童，通过功能性近红外光谱（fNIRS）与脑电（EEG）等技术，研究首次在中枢层面证实了基因治疗后听觉通路功能的重建，揭示了基因治疗后听觉皮层的动态神经重塑过程及儿童发育变化，为先天性耳聋的精准化治疗策略提供了关键科学依据。

• fNIRS数据显示，基因治疗后受试者听觉皮层在音乐和言语刺激时激活显著提升，特别是在前颞叶、颞顶叶区域，提示听觉通路功能重建，听觉皮层对不同类型声音的处理功能逐渐恢复。

• EEG数据显示，基因治疗后3个月和6个月的静息态EEG的β频段功率相较基线时显著增加；基因治疗后3个月所有受试者均观察到MMN（失匹配负波），其中3个月和6个月的MMN振幅显著增高。此外，受试者的综合发育水平，特别是听力/语言子量表评分在基因治疗后也有所提高。

这项研究揭示了基因治疗对听觉神经和儿童发育的影响，证明了先天性听力损失受试者基因治疗后皮层变化以及发育水平的提升，为该领域研究提供了新的视角和依据，有助于推动基因治疗在耳聋治疗中的进一步发展和应用。

      该研究由复旦大学附属眼耳鼻喉科医院李华伟、舒易来、孙珊团队，南方科技大学陈霏团队，复旦大学附属儿科医院徐秀团队共同完成。

      复旦大学附属眼耳鼻喉科医院张佳佳、翁欣阳，南方科技大学电子系博士生郭增智（已毕业，目前在东北大学医学与生物信息工程学院担任讲师），南方科技大学-香港理工大学联合培养博士研究生潘昌杰，复旦大学附属儿科医院胡纯纯为共同第一作者。

      论文链接：https://doi.org/10.1038/s41562-025-02184-8

本文转自：“复旦大学附属眼耳鼻喉科医院”微信公众号